Kawasaki-Syndrom, Vaskulitiden im Kindesalter

Das Kawasaki-Syndrom oder mukokutanes Lymphknotensyndrom (MCLS) ist eine akute, fieberhafte, systemische Erkrankung, die durch eine Gefässentzündung (nekrotisierende Vaskulitis) der kleinen und mittleren Arterien gekennzeichnet ist. Zusätzlich ist eine systemische Entzündung in vielen Organen vorhanden.

Das Kawasaki-Syndrom gehört zum Formenkreis der so genannten Vaskulitiden, eine durch eine überschiessende Reaktion des Immunsystems ausgelöste Entzündung der Blutgefässe. Die erstmals 1967 durch den Japaner Kawasaki beschriebene Krankheit ist die häufigste Vaskulitis im Kleinkindesalter.

Das Kawasaki-Syndrom ist zur häufigsten Ursache erworbener kardialer Erkrankungen bei – v. a. männlichen – Kleinkindern in Industrienationen geworden. Die Erkrankung erzeugt eine allgemeine Entzündung venöser und arterieller Blutgefässe und ist vor allem wegen möglichem Befalls der Herzkranzgefässe (Koronararterien) so gefährlich. Dabei können nämlich, wenn nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, Aussackungen (Aneurysmen) und später Verschlüsse der Herzkranzgefässe entstehen.

Nebensymptome
• Herz- und Gefässsymptome: Diese treten hauptsächlich in der Frühphase auf und sind massgeblich für die Langzeitmorbidität und –letalität verantwortlich: Myokarditis (50%), Perikarditis, Herzklappenprobleme, Aneurysmabildung der Herzkranzgefässe und anderer Arterien, Raynaud-Symptomatik.
• Neurologische Symptome: Oft ausgeprägte Irritabilität, nicht-infektiöse Hirnhaut-entzündung, zentraler Hörverlust.
• Atemwege: Husten, Schnupfen, Heiserkeit.
• Bauchsymptome (bei 30% aller Patienten): Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen, paralytischer Ileus, Gallenblasenhydrops (15% sonographisch nachweisbar), Vergrösserung von Leber und Milz.
• Harnwege: Harnröhrenentzündung mit Schmerzen beim Wasserlassen und Leukozyten im Urin.
• Gelenke: Schmerzen und seltener Entzündungen in der 1. Krankheitswoche an multiplen
Gelenken, bei Beginn dieser Beschwerden nach dem 10. Tag eher an grossen gewichtstragenden Gelenken.

Laborsymptome
Laborbefunde können die Erkrankung nicht beweisen oder widerlegen; sie können die Verdachtsdiagnose bei nicht eindeutigen klinischen Zeichen wahrscheinlicher oder unwahrscheinlicher machen.

Der Langzeitverlauf der Erkrankung ist davon abhängig, ob Veränderungen an den Koronararterien auftreten, Entzündung der Herzkranzgefässe. Quelle: Wikipedia